Спина бифида (spina bifida) — врожденное заболевание, при котором происходит расщепление позвоночника, что может вызывать неврологические нарушения и физические ограничения у детей и взрослых. В статье рассмотрим причины спины бифиды, ее симптомы, методы диагностики и лечения, а также профилактические меры для снижения риска. Понимание особенностей спины бифиды и ее последствий важно для своевременной диагностики и эффективного лечения, что может значительно улучшить качество жизни пациентов.
Что это такое?
Спина Бифида является одним из наиболее распространенных пороков развития позвоночника, возникающим в результате недостаточного закрытия нервной трубки на ранних стадиях беременности. Врачи отмечают, что основными факторами, способствующими развитию этого состояния, являются генетическая предрасположенность, недостаток фолиевой кислоты у матери и некоторые экологические факторы. Последствия спины бифиды могут варьироваться от легких до тяжелых, включая физические и неврологические нарушения. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и комплексного подхода к лечению, который может включать хирургическое вмешательство, физиотерапию и поддержку в обучении. Понимание причин и последствий этого заболевания позволяет медицинским специалистам более эффективно помогать пациентам и их семьям.
https://youtube.com/watch?v=aYoH3JjVcIk
Картина протекания заболевания
Расщепление позвоночника, или спина бифида, проявляется на третьей неделе беременности. На этом этапе у эмбриона завершается формирование нервной трубки, а также начинается развитие головного и спинного мозга, а также ключевых органов и систем.
Процесс формирования нервной трубки начинается с появления нервного желобка на эмбрионе. В дальнейшем края этого желобка должны соединиться, чтобы закрыть его и сформировать нервную трубку.
В некоторых случаях желобок не закрывается полностью, что приводит к возникновению спина бифида. В таких ситуациях позвонки в области неполного закрытия нервной трубки также могут развиваться неправильно, что может привести к их частичному или полному расщеплению.
Спина бифида формируется у плода еще в утробе матери.
В наилучшем случае у позвонков могут отсутствовать остистые отростки, в худшем – они могут быть настолько недоразвиты, что спинной мозг выходит за пределы позвоночника. При этом нервные волокна обычно располагаются в кожном мешочке, выступающем со стороны спины новорожденного. Аномалия чаще всего затрагивает 3-6, реже – 1-2 соседних позвонка.
На сегодняшний день спина бифида поддается коррекции и лечению. Хотя этот процесс является достаточно сложным и требует хирургического вмешательства, а также длительной реабилитации.
| Аспект | Описание | Последствия |
|---|---|---|
| Причины | Генетические факторы: Наследственная предрасположенность, мутации в генах, отвечающих за развитие нервной трубки. | Увеличение риска развития Spina Bifida у потомства. |
| Дефицит фолиевой кислоты: Недостаточное потребление фолиевой кислоты до и во время беременности. | Нарушение закрытия нервной трубки, что приводит к дефекту позвоночника. | |
| Прием некоторых лекарств: Использование противосудорожных препаратов (например, вальпроевая кислота) во время беременности. | Повышенный риск развития Spina Bifida у плода. | |
| Сахарный диабет у матери: Неконтролируемый диабет во время беременности. | Увеличение вероятности врожденных пороков развития, включая Spina Bifida. | |
| Ожирение у матери: Избыточный вес до и во время беременности. | Повышенный риск развития Spina Bifida. | |
| Гипертермия: Перегревание организма матери в ранние сроки беременности (например, высокая температура, горячие ванны). | Может нарушить нормальное развитие нервной трубки. | |
| Виды Spina Bifida | Spina Bifida Occulta (скрытая): Легкая форма, при которой есть небольшой дефект в позвонках, но спинной мозг и нервы не повреждены. | Часто бессимптомна, может проявляться кожными изменениями (пучок волос, ямочка) над дефектом. В редких случаях могут быть проблемы с мочевым пузырем или кишечником. |
| Meningocele (менингоцеле): Мешочек с мозговыми оболочками (менингами) выпячивается через дефект в позвоночнике, но спинной мозг остается внутри. | Обычно минимальные неврологические проблемы. Возможны проблемы с мочевым пузырем и кишечником. | |
| Myelomeningocele (миеломенингоцеле): Самая тяжелая форма, при которой через дефект выпячиваются мозговые оболочки и часть спинного мозга. | Различная степень паралича ниже уровня поражения, гидроцефалия, проблемы с мочевым пузырем и кишечником, ортопедические деформации, когнитивные нарушения. | |
| Последствия | Неврологические нарушения: Паралич, слабость мышц, потеря чувствительности ниже уровня поражения. | Затруднения в передвижении (использование костылей, инвалидной коляски), снижение качества жизни, необходимость постоянной реабилитации. |
| Гидроцефалия: Скопление избыточной жидкости в головном мозге. | Повышенное внутричерепное давление, повреждение мозга, когнитивные нарушения, необходимость шунтирования. | |
| Проблемы с мочевым пузырем и кишечником: Нейрогенный мочевой пузырь, недержание мочи и кала, запоры. | Частые инфекции мочевыводящих путей, необходимость катетеризации, диетические ограничения, социальные и психологические проблемы. | |
| Ортопедические проблемы: Деформации стоп (косолапость), сколиоз, вывихи бедра. | Боль, ограничение подвижности, необходимость хирургического вмешательства, использование ортопедических приспособлений. | |
| Когнитивные нарушения: Проблемы с обучением, вниманием, памятью. | Трудности в школе, социальной адаптации, необходимость специального образования. | |
| Проблемы с кожей: Пролежни, трофические язвы из-за сниженной чувствительности. | Инфекции, боль, необходимость постоянного ухода за кожей. | |
| Социальная и психологическая адаптация: Стигматизация, низкая самооценка, депрессия. | Трудности в общении, поиске работы, создании семьи, необходимость психологической поддержки. |
Классификация
В зависимости от степени тяжести выделяют три категории расщепления позвоночника:
-
Скрытое расщепление позвоночника или spina bifida occulta. При этой форме заболевания развитие спинного мозга происходит без отклонений. Симптоматика может быть выявлена только с помощью рентгенографии. На рентгеновских снимках могут быть видны щели или другие аномалии в некоторых позвонках, чаще всего в области пояснично-крестцового отдела (L5-S1). Обычно пациенты не ощущают наличие каких-либо проблем. В редких случаях у людей с скрытым расщеплением могут возникать боли в спине и ногах, вызванные нарушением работы мышц. Кроме того, данная патология может привести к заболеваниям мочевого пузыря и кишечника, а также к сколиозу. Раннее обнаружение скрытого расщепления позвоночника и использование специального корсета значительно снижают вероятность проявления симптомов.
-
Менингоцеле. При этой патологии спинной мозг, который обычно находится в спинномозговом канале внутри позвоночника, выходит за его пределы. Это происходит из-за неправильного формирования позвонков, которые не полностью закрывают спинномозговой канал. У пациентов с менингоцеле на спине образуется мешочек, содержащий оболочки спинного мозга — твёрдую, паутинную и мягкую. Иногда это выпячивание покрыто кожей. Чаще всего менингоцеле возникает в поясничной области, но также может встречаться в шейном и грудном отделах. Эта форма spina bifida считается средней по тяжести — спинной мозг может оставаться неповреждённым или иметь умеренные дефекты.
-
Миеломенингоцеле или spina bifida cystica. Около 75% пациентов с расщеплением позвоночника страдают именно от этой самой тяжёлой формы заболевания. Здесь возникает мозговая грыжа — выпячивание спинного мозга вместе со спинномозговыми корешками через недоразвитые позвонки. Грыжа может быть покрыта кожей, но иногда мозговые ткани остаются открытыми. Степень тяжести заболевания зависит от расположения мозговой грыжи: чем ниже находится дефект, тем менее выражены симптомы. Если грыжа расположена ближе к концевому отделу позвоночника, болезнь может проявляться только нарушениями в работе мочевого пузыря и кишечника. Если же грыжа находится выше, могут развиться параличи нижних конечностей.
Спина Бифида — это заболевание, которое вызывает множество обсуждений среди медицинских работников, родителей и общественности. Люди часто говорят о том, что основными причинами этого состояния являются генетические факторы и недостаток фолиевой кислоты у матери во время беременности. Многие родители, столкнувшиеся с диагнозом у своего ребенка, делятся своими переживаниями и страхами, связанными с будущим. Последствия могут варьироваться от легкой формы, практически не влияющей на жизнь, до серьезных нарушений, требующих постоянного ухода и реабилитации. Обсуждаются также важность ранней диагностики и интервенции, которые могут значительно улучшить качество жизни. В обществе растет осведомленность о Спина Бифида, и многие стремятся поддержать людей с этим состоянием, подчеркивая, что они имеют право на полноценную жизнь и участие в обществе.
https://youtube.com/watch?v=LwRle_ebcls
Код заболевания по МКБ
В международной классификации болезней spina bifida обозначается кодом Q05 и входит в категорию врождённых аномалий. Это состояние характеризуется неполным закрытием позвоночного канала. В то же время скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) классифицируется отдельно и имеет код Q76.0.
Распространённость заболевания
Вероятность рождения ребенка с расщеплением позвоночника, не учитывая внешние факторы, колеблется в пределах 0,1%-0,2%.
Видео: «Что такое Спина Бифида?»
https://youtube.com/watch?v=sY1-IEQpIqI
Причины возникновения и факторы риска
У детей
Вероятность появления ребёнка с данной аномалией определяется как генетическими факторами, так и воздействием внешней среды.
К основным факторам риска можно отнести:
- Наличие у одного из родителей или у ранее рожденных детей спинальной аномалии, такой как spina bifida.
- Недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты) в период беременности.
- Алкоголизм матери, который нарушает метаболизм витамина В9.
- Прием противоэпилептических препаратов, содержащих вальпроевую кислоту, поскольку они мешают усвоению витамина В9.
- Употребление цитостатиков (препаратов для лечения опухолей).
- Сахарный диабет, сопровождающийся избыточным весом, а также ожирение, не связанное с диабетом.
- Перенесенные вирусные инфекции во время беременности.
- Использование медикаментов с тератогенным действием.
- Поздняя беременность (возраст женщины старше сорока лет).
- Частые посещения саун и бань, а также горячие ванны.
- Принадлежность к европеоидной или латиноамериканской расе.
- Женский пол плода – девочки чаще рождаются с расщеплением позвоночника.
У взрослых
Спина бифида – это врождённое заболевание, которое не может возникнуть у взрослого человека.
Последствия и симптомы
Одним из самых серьезных последствий расщепления позвоночника является повреждение спинного мозга. В легких формах это заболевание может не вызывать никаких симптомов у пациента.
Однако иногда оно проявляется болями в спине и ногах, потерей чувствительности в отдельных участках тела, недержанием мочи, снижением успеваемости и повышенной предрасположенностью к аллергиям.
В более тяжелых случаях могут возникать серьезные нарушения работы мочевого пузыря и кишечника.
К сожалению, чаще всего дети рождаются с самой тяжелой формой спинальной дисрафии (миеломенингоцеле), при которой спинной мозг подвергается значительному и необратимому повреждению.
В таких ситуациях наблюдаются серьезные двигательные и сенсорные нарушения, а также сбои в функционировании различных органов, что сопровождается невыносимыми болями.
Миеломенингоцеле практически невозможно диагностировать у взрослых, так как люди с этой аномалией часто не доживают до взрослого возраста. Этот тип расщепления позвоночника может быть связан с гидроцефалией, ожирением, преждевременным половым развитием, а также деформациями опорно-двигательного аппарата и патологиями сосудистой и мочеполовой систем. В зависимости от расположения мозговой грыжи spina bifida cystica может привести к тяжелой врожденной инвалидности или даже быть несовместимой с жизнью.
Диагностика
Расщепление позвоночника, известное как spina bifida, зачастую можно обнаружить еще в процессе беременности.
Для этого используются следующие методы:
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) – это наиболее безопасный способ перинатальной диагностики. Однако стоит отметить, что иногда его недостаточно для точного выявления патологии.
- Биохимический анализ крови берется из вены. В ходе анализа проверяется уровень белка альфа-протеина: его повышенное содержание может указывать на возможные аномалии позвоночника у плода. Также может быть полезно проверить уровень эстрогена, эстриола и хорионического гонадотропина. Для подтверждения результатов анализа может потребоваться повторное исследование.
- Амниоцентез – это процедура, при которой образцы околоплодной жидкости берутся стерильной иглой через брюшную стенку. Прокол амниотического пузыря может привести к риску инфекции в околоплодных водах и даже выкидышу. Этот метод применяется, если в крови матери обнаружено повышенное количество альфа-протеина, но УЗИ не выявило никаких аномалий.
Согласно приказу Министерства Здравоохранения от 3 декабря 2007 года № 736 «Об утверждении перечня медицинских показаний для искусственного прерывания беременности», обнаружение spina bifida у плода может стать основанием для прерывания беременности.
При визуальном осмотре новорожденного можно легко диагностировать большинство форм spina bifida. Скрытые формы заболевания выявляются с помощью рентгенографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, а также миелографии уже в зрелом возрасте.
Лечение
Спина бифида считается в некотором роде хроническим заболеванием, которое невозможно полностью излечить. Все терапевтические подходы сосредоточены на снижении выраженности его симптомов.
Хирургическое лечение
Детей с диагнозом Спина Бифида стараются прооперировать в первые сутки после их появления на свет. Пренатальное лечение данной патологии, связанной с расщеплением позвоночника, стало возможным относительно недавно и пока не получило широкого распространения.
Повреждение матки и околоплодного пузыря может привести к серьезным последствиям, таким как образование рубцов на матке, риск инфекции и преждевременные роды.
Кроме того, эффективность пренатального лечения этой аномалии оставляет желать лучшего: почти половине новорожденных требуется повторная операция после рождения.
Детей с выраженной формой спина бифида стараются срочно прооперировать в течение 24 часов после рождения. Операцию выполняет детский нейрохирург, который вправляет мозговую грыжу и закрывает спинной мозг защитными оболочками.
В некоторых случаях также проводится шунтирование – установка трубки, предназначенной для отведения избыточной спинномозговой жидкости в брюшную полость. Пластические хирурги помогают аккуратно закрыть дефект кожи.
Другие методы лечения, такие как медикаментозная терапия, домашние процедуры, массаж и лечебная физкультура, не применяются.
Профилактика
Беременные женщины должны быть осведомлены о факторах, способных привести к серьезным аномалиям развития у их будущих детей. Крайне важно следовать рекомендациям медицинских специалистов, регулярно посещать женскую консультацию и проходить все необходимые обследования.
Для снижения риска рождения ребенка с расщеплением позвоночника будущим мамам рекомендуется включать в свой рацион продукты, богатые фолиевой кислотой, такие как злаковые, бобовые, а также разнообразные фрукты и овощи.
Людям с латентной формой спинальной расщелины для предотвращения осложнений могут быть рекомендованы массаж, использование корсета, лечебная физкультура и физиотерапевтические процедуры.
Видео: «Новый метод лечения Спина Бифида»
Прогноз выздоровления
Полностью избавиться от этого заболевания невозможно. Тем не менее, пациенты с расщеплением позвоночника легкой и средней степени тяжести, прошедшие хирургическое вмешательство, могут продолжать вести полноценную жизнь.
Заключение
Подведём итоги:
- Спина бифида может проявляться в самых различных формах. У некоторых пациентов заболевание может оставаться незамеченным на протяжении многих лет, в то время как другие могут столкнуться с инвалидностью с самого рождения.
- Это редкое врождённое заболевание, которое может быть вызвано как генетическими факторами, так и образом жизни женщины во время беременности.
- Если аномалия выявлена у плода на ранних стадиях, это может стать основанием для принятия решения о прерывании беременности. Существуют методы лечения данной патологии до рождения, однако они сопряжены с рисками и не всегда эффективны.
- Явные случаи расщепления позвоночника требуют хирургического вмешательства для лечения.
Поддержка и реабилитация
Пациенты с спиной бифидой являются важными аспектами их лечения и адаптации к жизни с этим заболеванием. Спина бифида — это порок развития, который возникает в результате неполного закрытия нервной трубки на ранних стадиях беременности, что приводит к расщеплению позвоночника и может вызывать различные неврологические и физические нарушения.
Реабилитация пациентов с спиной бифидой начинается с диагностики и оценки состояния здоровья. Важно определить степень повреждения нервной системы и функциональные возможности пациента. Это может включать в себя неврологическое обследование, оценку моторных функций, а также анализ способности к самообслуживанию.
Одним из ключевых аспектов реабилитации является физическая терапия. Специалисты по физической реабилитации разрабатывают индивидуальные программы упражнений, направленные на укрепление мышц, улучшение координации и развитие двигательных навыков. Эти программы могут включать в себя как активные, так и пассивные упражнения, а также использование специальных устройств, таких как ортезы или ходунки, для улучшения мобильности.
Психологическая поддержка также играет важную роль в реабилитации. Пациенты с спиной бифидой могут сталкиваться с эмоциональными и психологическими трудностями, связанными с их состоянием. Психологи и психотерапевты могут помочь пациентам справиться с чувством тревоги, депрессии и низкой самооценки, а также обучить их методам управления стрессом и адаптации к изменениям в жизни.
Социальная поддержка является еще одним важным аспектом реабилитации. Семья и друзья могут сыграть ключевую роль в процессе адаптации пациента к жизни с спиной бифидой. Группы поддержки и организации, занимающиеся вопросами инвалидности, могут предоставить информацию, ресурсы и возможность общения с другими людьми, сталкивающимися с аналогичными проблемами.
Кроме того, важно учитывать образовательные и профессиональные аспекты. Многие пациенты с спиной бифидой могут успешно учиться и работать, но для этого может потребоваться адаптация учебного процесса или рабочего места. Специалисты могут помочь в разработке индивидуальных планов, которые учитывают потребности и возможности пациента.
В заключение, поддержка и реабилитация пациентов с спиной бифидой требуют комплексного подхода, включающего медицинские, физические, психологические и социальные аспекты. Своевременная и качественная реабилитация может значительно улучшить качество жизни пациентов и помочь им достичь максимальной независимости и самореализации.
Вопрос-ответ
Что такое расщепление позвоночника и каковы его причины?
Расщелина позвоночника возникает, когда позвоночник плода не закрывается полностью во время эмбрионального развития. Существуют разные типы, различающиеся по степени тяжести. Это может привести к таким симптомам, как недержание мочи, потеря чувствительности и паралич ног. Некоторым детям требуется операция после рождения, а другим может потребоваться постоянный уход и поддержка.
Расщепление позвоночника причины?
Причины расщепления позвоночника. Расщепление позвоночника обусловлено нарушениями в формировании нервной трубки, которое происходит на 3-ей неделе беременности и заканчивается к 23-му дню гестации. Расщепление позвоночника является мультифакторной патологией.
Советы
СОВЕТ №1
Изучите информацию о спине бифиде и ее типах. Понимание различных форм этого состояния, таких как миеломенингоцеле и менингоцеле, поможет вам лучше осознать возможные последствия и варианты лечения.
СОВЕТ №2
Обратитесь к специалистам для получения консультации. Если у вас есть подозрения на спину бифиду или у вас уже есть диагноз, важно работать с врачами, которые специализируются на этом состоянии, чтобы разработать индивидуальный план лечения и реабилитации.
СОВЕТ №3
Поддерживайте активный образ жизни. Физическая активность может помочь улучшить физическое состояние и общее самочувствие. Обсудите с врачом подходящие виды упражнений и активности, которые будут безопасны и полезны для вас.
СОВЕТ №4
Присоединяйтесь к группам поддержки. Общение с другими людьми, сталкивающимися с подобными проблемами, может оказать значительное влияние на ваше эмоциональное состояние и помочь вам найти полезные советы и ресурсы.



